Dermatitis Herpetiformis ve tedavisi

DERMATİTİS HERPETİFORMİS;

Dermatitis herpetiformis (DH), sırt, kalça ve dirseklerde, eritemli zeminde simetrik olarak yerleşmiş papüller, veziküller ve küçük grup yapmış büller ile kendini gösteren kaşıntılı, kronik bir hastalıktır. Daha çok 20-50 yaş arasında başlar, çocuklarda da görülebilir.

Klinik: DH kaşıntı ile başlar, ardından eritem, bu eritemli zemin üzerinde ödemli papüller, bu papüllerin üzerinde de grup halinde (herpetiform) veziküller ortaya çıkar. Veziküller, 1 cm çapa kadar büyüyerek büller oluşturabilir. Şiddetli kaşıntı nedeniyle sağlam vezikül ve bül görülmeyebilir. Lezyonlar simetrik olarak yerleşir. Özellikle tutulan bölgeler, kolların ekstansor yüzleri, dirsekler, aksiller kıvrımlar, skapular bölge, femoral bölge, kalçalar ve dizlerdir. Lezyonlar koyu kırmızı bir makül bırakarak 7-10 günde iyileşir. Mukoza tutulumu nadirdir. DH’li hastaların çoğunda gluten duyarlılığına bağlı, çölyak hastalığına idantik, bir enteropati vardır.

Tanı: DH’de histopatolojik inceleme, henüz vezikül oluşmamış eritemli lezyonlardan veya taze veziküllerin/büllerin kenarından alınan dokuda yapılmalıdır; subepidermal bir vezikül/bül ve papiller mikroabseler görülür. Hastalarda dolanan antikor bulunmaz, İİF negatiftir. DİF’de perilezyonel normal görünümlü deride ve eritemli lezyonlarda dermal papillaların uçlarında IgA birikimi saptanır.

DH tanısına gidilirken; 1. Şiddetli kaşıntının olması, 2. Lezyonların yerleşim yerleri, 3. Herpetiform görünümde olması, 4. Patolojide subepidermal büllerin ve bunların lateralinde yerleşmiş papiller abselerin görülmesi, 5. DİF’de dermal papillada IgA’nın granüler şekilde depolanmasından yaralanılır.

Ayırıcı tanı: DH’in ayırıcı tanısında büllöz pemfigoid, uyuz, liken plan, ekzema, nörodermatit gibi hastalıklar akla gelmelidir.

Tedavi:
DH’in tedavisinde en çok kullanılan ilaç dapsondur. Başlangıç dozu günlük 100-200 mg ‘dır, klinik iyileşmeye göre dozu azaltılır ve sonunda kesilir. Ömür boyu glutensiz diyet verilir. İyodun hastalığı şiddetlendirmesi nedeniyle iyotlu tuzlar, deniz balıkları, iyot içeren ilaçlar yasaklanır.

ÇOCUKLUK ÇAĞININ KRONİK BÜLLÖZ DERMATOZU

Çocukluk çağının kronik büllöz dermatozu daha çok ağız çevresi ve pelvisden başlayan, jeneralize olma eğilimi gösteren kaşıntılı büllerle karakterlidir. Histopatolojik incelemede subepidermal bül görülür, DİF’de olguların çoğunda bazal membran zonunda lineer IgA birikimi bulunur.
Ayırıcı tanıda impetigo, epidermolizis bülloza düşünülmelidir.
Tedavide dapson veya sülfapiridin türevleri verilir.

HERPES GESTASYONES (PEMFİGOİD GESTASYONES)

Herpes gestasyones hamilelerde görülür. Büllöz pemfigoidin hamilelikteki formu olarak kabul edilebilir, görülme oranı 1/10.000’dir. Karında ve ekstremitelerde şiddetli kaşıntı ile birlikte eritemli zeminde papül, vezikül ve büller ile karakterizedir. Yüksek ateş ve halsizlikle genel durum bozulmuş olabilir.
Histopatolojisinde subepidermal bül, DİF’de çoğu olguda bazal membran zonuna lokalize IgG, İİF’da olguların %75’inde bazal membran zonuna karşı gelişmiş IgG antikorları saptanır.
Ayırıcı tanıda diğer büllü hastalıklar, scabies ve atopik dermatit düşünülmelidir.
Tedavide hafif olgularda ıslak pansuman, topikal antihistaminik, topikal kortikostreroid; şiddetli lezyonlarda düşük dozda oral kortikosteroid verilebilir veya hamilelik sonlandırılır.

SİKATRİSYEL PEMFİGOİD (BENİGN MUKOZAL PEMPHİGOİD)

Sikatrisyel pemfigoid özellikle konjonktiva olmak üzere mukozalara ve deriye yerleşen, sikatris bırakarak iyileşen büllerle karakterli, kronik bir hastalıktır.
Histopatolojik olarak subepidermal bül görülür. DİF bulguları pozitif olup, İİF bulguları sıklıkla negatiftir.
Tedavide mukoza lezyonları için topikal kortikosteroidler, jeneralize büllöz lezyonlarda sistemik kortikosteroidler kullanılır.

PAYLAŞ
En Son Haber
En son ve son dakika haberleri, hakkında bilgi sahibi olmak istediğiniz ve "nedir" sorunuzun cevaplarını veriyoruz.

CEVAPLA